Gigantismul-Biologie

                   Acromegalia si gigantismul - cauze, semne si                                                simptome, diagnostic si tratament

Acromegalia este o afectiune rara, intalnita mai frecvent la persoanele cu varste intre 30 si 40 ani, care se manifesta prin modificari morfologice hipertrofice (dezvoltare excesiva) a membrelor (degetelor) si a extremitatilor: cap, nas, urechi, buze, asociate cu tulburari cardiace.
La un subiect tanar, care inca poate creste, hipersecretia hormonului de crestere provoaca afectiunea numita gigantism, ce se caracterizeaza prin dezvoltarea exagerata a oaselor si cresterea excesiva in inaltime.

Cauzele acromegaliei si ale gigantismului

In 90% din cazuri, acromegalia si gigantismul apar ca urmare a unui dezechilibru hormonal care se produce din cauza unei hipersecretii de hormon de crestere (somathormon, STH, GH), cauzata de un adenom hipofizar - tumora benigna a lobului anterior al hipofizei (glanda endocrina care indeplineste functia de reglare a actiunii celorlalte glande endocrine). Hipofiza este comandata de hipotalamus - regiune centrala a creierului, care regleaza secretia hipofizara si activitatea sistemului nervos.
Alte cauze de acromegalie / gigantism sunt:
     - prezenta unor tumori care secreta hormon de crestere - tumori care se pot gasi oriunde (in intreg organismul)
     - eliberarea excesiva si continua, de la nivel hipotalamic, a GHRH (hormonul eliberator al hormonului de crestere) care stimuleaza hipofiza sa produca si sa elibereze hormonul de crestere in torentul sanguin.

Semnele si simptomele intalnite in acromegalie si gigantism

Simptomul comun al acromegaliei este dezvoltarea exagerata a capului, mainilor sau picioarelor. Persoanele care sufera de aceasta afectiune observa ca nu mai pot purta inelele care li se potriveau inainte, sau ca marimea la pantofi creste continuu.
Acromegalia este responsabila si pentru unele modificari graduale ale fetei, precum cresterea mandibulei - devine proeminenta (prognatism), marirea nasului, ingrosarea buzelor si largirea spatiilor interdentare.
Alte semne si simptome (care pot varia de la o persoana la alta) intalnite in acromegalie sunt:
     - modificari ale articulatiilor (artropatii) si ale coloanei vertebrale (scolioza, cifoza) cu afectarea motilitatii
     - ingrosarea trasaturilor
     - hipertensiune arteriala
     - hiperglicemie
     - probleme psihologice
     - modificarea timbrului vocal (devine gros si ragusit datorita maririi corzilor vocale si hiperpneumatizarii craniene)
     - sforait - din cauza obstructiei cailor respiratorii superioare
     - tulburari de vedere: vedere dubla, hemianopsie bitemporala (pacientul nu mai poate vedea in partile laterale), etc.
     - cefalee (dureri de cap) la nivelul tamplelor
     - macroglosie (marirea limbii)
     - la femei - dereglari ale ciclului menstrual: amenoree (lipsa menstruatiei) cu sau fara hiperprolactinemie (cresterea valorii prolactinei in sange ce poate determina o secretie lactata anormala)
     - la barbati: disfunctie erectila
     - marirea unor organe: ficat, splina, inima, ficat etc.
     - marirea si deformarea toracelui
     - astenie (stare de slabiciune generala)
     - somnolenta
     - transpiratie abundenta in timpul noptii
     - ten gras sau acneic
     - furnicaturi ale mainilor (din cauza sindromului de tunel carpian )
     - dureri abdominale si hernii inghinale - prezente la o treime dintre pacienti
     - anevrisme intracraniene - prezente la aproximativ 10% dintre pacientii cu acromegalie.

Gigantismul survine la copii inainte de inchiderea cartilajelor de crestere si afecteaza intreg organismul, punand accentul pe diferite sisteme si organe (muschi si viscere), inaltimea gigantului depasind 2m. Craniul este mare, insa proportionat fata de restul corpului. Membrele cresc mult in lungime, pastrand insa proportiile normale, iar viscerele sunt mari, dar corespunzatoare inaltimii.
Hipertrofia cartilajelor si cresterea osoasa excesiva determina frecvent:
     - artrita degenerativa  (caracterizata prin dureri si anchilozari ale articulatiilor, de diferite grade, care pot limita mobilitatea persoanelor afectate)
     - cifo-scolioza (deviatie dubla a coloanei vertebrale, cu convexitate posterioara si curbura laterala)
     - stenoze de canal medular (mai rar).

Tratamentul acromegaliei si al gigantismului

Tratamentele posibile pentru acromegalie sunt urmatoarele:
   1. Tratamentul chirurgical este cel mai indicat. Prin intermediul operatiei, acromegalia intra in remise la multe dintre persoanele afectate (de obicei, nu mai au nevoie de niciun tratament suplimentar). Interventia chirurgicala este cea de hipofizectomie trans-sfenoidala, ce consta in eliminarea tumorii prin intermediul sinusurilor nazale, cu incizie in interiorul nasului.
   2. Tratamentul medicamentos consta in administarea de bromcriptina sau/si de octeotrid.
   3. Tratamentul radioterapeutic este indicat la pacientii la care tratamentele medicamentoase si chirurgicale nu au dat rezultate, cand tumora este inoperabila, cand interventia chirurgicala este contraindicata, sau refuzata de pacient.

Tratamentul in gigantism consta in extirparea tumorii hipofizare, urmata de administrarea de hormoni sexuali, care grabesc inchiderea cartilajelor epifizare, oprind astfel porcesul de crestere. Baietilor li se va administra testosteron, iar fetelor hormoni estrogeni. Se vor reduce proteinele din alimentatie.

Evolutia acromegaliei

Pacientii cu acromegalie netratata au o speranta de viata mai mica din cauza cresterii deceselor prin afectiuni cardio-vasculare, cerebro-vasculare, respiratorii si prin neoplasme (mai frecvent, neoplasm de colon, secundar polipozei colonice).
La pacientii care au si diabet zaharat, mortalitatea este mai mare.
Toti pacientii cu acromegalie trebuie monitorizati o perioada indelungata, pentru a se trata din timp o posibila revenire a bolii.